Linfomi non-Hodgkin


I linfomi non Hodgkin (LNH) sono convenzionalmente raggruppati in due gruppi principali sulla base del tipo cellulare da cui originano le cellule tumorali, per cui si distinguono in linfomi non Hodgkin a cellule B e in linfomi a cellule T. Mentre i primi rappresentano la forma più comune, i linfomi a cellule T sono più rari. Un’ulteriore classificazione dei linfomi di tipo B li suddivide in forme di basso grado di malignità o a crescita lenta (indolenti) e in forme di alto grado di malignità o a crescita rapida (aggressivi). Oltre alle sedi classiche linfonodali i LNH possono interessare nel 15-20% dei casi tessuto linfoide di altri sedi, quali il tratto gastrointestinale, genitourinario, sistema nervoso centrale, mammella, ghiandole lacrimali, tiroide e cute. Sulla base dell’aggressività e delle cellule di origine si classificano molti tipi di LNH, ognuno dei quali ha un’evoluzione, una prognosi e degli approcci terapeutici peculiari. È quindi estremamente importante sapere con molta precisione il tipo di LNH di fronte a cui ci si trova per poter scegliere la terapia più adeguata. I sottotipi più importanti sono i seguenti:

  • I linfomi non Hodgkin a cellule B Sono caratterizzati da crescita rapida e si accompagnano facilmente a sintomi sistemici come la febbre. In questa categoria si riconoscono in particolare:
    • Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL): è uno dei linfomi più comuni a cellule B. I nuovi protocolli terapeutici hanno considerevolmente incrementato le percentuali di sopravvivenza e di questo linfoma giudicato una volta particolarmente aggressivo e a prognosi sfavorevole.
    • Il linfoma mantellare (MCL): è un linfoma meno comune che ha origine dalla zona mantellare dei linfonodi. E’ una forma aggressiva che si manifesta spesso in stadio avanzato con ingrossamento generalizzato e indolente dei linfonodi.
    • Il linfoma di Burkitt: è un tipo non comune di linfoma (ma endemico nei Paesi della fascia equatoriale africana). Si presenta in genere con un ingrossamento notevole dei linfonodi del collo e nella variante africana con partenza a livello mascellare fino ad interessare la zona delle orbite. Frequente anche la presenza di grandi masse (“bulky”) addominali.
    • Il linfoma a grandi cellule B del mediastino (PMLBCL): la malattia esordisce con la presenza di una massa nella parte centrale del torace (mediastino) con dimensioni in molti casi superiori a 10 cm di diametro.
  • I linfomi B indolenti possono avere una fase iniziale asintomatica che non richiede un trattamento immediato e rispondono bene a molte terapie. Tendono tuttavia a recidivare negli anni, per cui richiedono trattamenti ripetuti. La prognosi è in netto miglioramento, grazie soprattutto ai nuovi farmaci biologici tra cui in particolare gli anticorpi monoclonali anti-CD20.

Le principali forme di LNH indolenti di tipo B sono:

  • I linfomi follicolari: suddivisi in gradi istologici (I, II, IIIa e IIIb) e caratterizzati dalla presenza di linfociti patologici che originano da cellule del centro follicolare dei linfonodi. Hanno una tendenza a trasformarsi in linfomi a grandi cellule B più aggressivi in una percentuale di circa 2-3% per anno.
  • I linfomi indolenti non follicolari: raggruppano malattie diverse tra loro. I linfomi della zona marginale tra cui il linfoma splenico della zona marginale, il linfoma della zona marginale extranodale associato alle mucose (MALT) ed il linfoma della zona marginale primitivamente nodale, il linfoma linfocitico ed il linfoma linfoplasmocitico/macroglobulinemia di Waldenström. Alcune forme sono correlate ad infezioni croniche (Helicobacter pylori, Chlamydophila psittaci, virus dell’epatite C ecc). I linfomi indolenti non-follicolari possono presentarsi in diversi modi: dall’interessamento di un’unica sede linfonodale o extra-nodale (milza, stomaco, midollo osseo e sangue periferico, fegato, cute, tonsille, ghiandole salivari, intestino, polmone) alla presenza di malattia disseminata in tutto l’organismo. A seconda delle modalità di presentazione, la malattia può richiedere trattamento immediato oppure può essere mantenuto un atteggiamento di semplice osservazione. In alcuni casi è efficace la terapia antibiotica o antivirale contro l’agente infettivo correlato al linfoma.
  • I linfomi T: sono molto meno comuni e si possono sviluppare in diversi organi (linfonodi, ma anche stomaco, intestino, cute e sistema nervoso centrale) a partire dai linfociti T. Vi sono vari sottotipi di linfomi T in base al tipo di linfocita T coinvolto e al grado di aggressività.

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